Proteína importante na doença de Machado-Joseph descoberta por equipa portuguesa

Cientistas da Universidade do Algarve identificaram proteína que pode ser importante para abrandar, ou até travar, a progressão de duas doenças neurodegenerativas.

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Cerebelo (de ratinho), uma das áreas do cérebro responsáveis pela coordenação motora, faculdade que é afectada na doença de Machado-Joseph SARA SILVA/UNIVERSIDADE DO MINHO

Uma equipa de investigadores da Universidade do Algarve descobriu uma proteína “crucial” no desenvolvimento de duas doenças neurodegenerativas para as quais não existe, actualmente, qualquer terapia que possa atrasar ou parar a sua progressão.

“Esta revelação reveste-se de especial importância se pensarmos que, embora ainda estejamos longe de ter impacto na vida dos doentes, o objectivo é claro: criar inovação e soluções para problemas reais e, em particular, para duas doenças que, sendo raras, afectam milhões de pessoas em todo o mundo”, diz o responsável pelo projecto, Clévio Nóbrega, citado num comunicado da universidade.

O investigador do Instituto de Investigação em Biomédica da Universidade do Algarve publica na revista científica Brain um artigo em que dá a conhecer “uma investigação pioneira” que identifica uma nova proteína como alvo terapêutico para duas doenças neurodegenerativas raras e incuráveis: a ataxia espinocerebelosa tipo 2 e a ataxia espinocerebelosa tipo 3 (também conhecida como doença de Machado-Joseph).

“O nosso objectivo está bem traçado: ajudar através da investigação a desenvolver uma terapia que possa atrasar ou parar a progressão da doença”, acrescenta Clévio Nóbrega.

De acordo com a Universidade do Algarve, esta investigação é resultado de um estudo desenvolvido em contexto pré-clínico ao longo dos últimos seis anos e “identifica a proteína G3BP1 como crucial para a resposta das células e dos neurónios ao ​stress molecular”.

Servindo-se de modelos celulares e animais, a equipa de investigação “conseguiu comprovar que a diminuição desta proteína contribui para a progressão das referidas doenças e que, quando foram restabelecidos os níveis de G3BP1, foi possível reverter, em modelos animais, algumas das características das doenças, incluindo défices motores”.

“​Tratando-se de duas enfermidades para as quais não existe, actualmente, qualquer terapia que possa atrasar ou parar a sua progressão, os dados agora trazidos a público mostram-se especialmente relevantes numa perspectiva de futuro que possa almejar a passagem dos resultados agora obtidos em meio académico para a sociedade”, prossegue o comunicado.

A Universidade do Algarve recorda que esta investigação resultou já numa patente internacional e na criação de uma start-up, a Aquracy Therapeutics, actualmente incubada nesta instituição.

A doença de Machado-Joseph apresenta uma predominância grande em Portugal, atingindo prevalência máxima a nível mundial em algumas ilhas dos Açores.

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