A doença de Huntington – também conhecida como “coreia de Huntington” – atinge cerca de uma pessoa em cada 20 mil. De repente, por volta dos 35 anos (excepcionalmente isso pode acontecer muito mais cedo ou mais tarde), um pequeno defeito contido num dos cem mil genes que compõem o património hereditário humano desencadeia uma autêntica hecatombe celular no cérebro destas pessoas. Isso começa por provocar pequenos movimentos descontrolados que gradualmente invadem todo o corpo e acabam por conduzir, 10 a 20 anos mais tarde, à demência e à morte.

O célebre cantor de música “folk” norte-americano Woody Guthrie foi vitimado por esta doença, mas as suas vítimas contam-se aos milhões em todo o mundo. Os filhos das pessoas afectadas têm 50 por cento de probabilidade de virem a herdar eles próprios a doença.

Michael Hayden e os seus colegas da Universidade da Columbia Britânica em Vancôver, que publicam hoje os seus resultados na revista “Cell”, descobriram que, ao impedirem a fragmentação da proteína responsável pela doença – a huntingtina – conseguiam impedir o aparecimento nos ratinhos dos sintomas degenerativos característicos do Huntington e que o cérebro dos animais continuava a funcionar normalmente.

Nos doentes com Huntington, a huntingtina apresenta-se sob uma forma mutante e sofre, inevitavelmente, uma clivagem. “Há dez anos, descobrimos que a huntingtina era cortada por ‘tesouras moleculares’ e isso levou a postular que essa clivagem da proteína mutante desempenhava um papel essencial no aparecimento da doença”, diz Hayden num comunicado. Agora, ao que estes resultados indicam, essa hipótese foi confirmada.

Marian DiFiglia, professora de Neurologia em Harvard (EUA) e uma das autoridades mundiais no que respeita à doença de Huntington, diz por seu lado que “Hayden e a sua equipa mostraram de forma convincente que muitas das alterações que se verificam nos doentes com Huntignton podiam ser apagadas nos ratinhos com Huntington introduzindo simplesmente uma mutação no gene [que fabrica a huntingtina] de forma a impedir que esta proteína sofra um corte num determinado local”.